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Leucemia mieloide crónica

De acuerdo a datos estimados del Observatorio Global del Cáncer (GCO, por sus siglas en inglés) de la Organización Mundial de la Salud (OMS), el incremento de la leucemia para “el 2020 será de 17 308 nuevos casos a nivel mundial” . Dentro de este padecimiento está la leucemia mieloide crónica (CML) que “es un tipo de cáncer que se origina en determinadas células productoras de sangre de la médula ósea” . Para conocer sobre esta enfermedad, Edifarm dialogó con la doctora Bernarda Jara, especialista en hematología, quien respondió varias inquietudes.

¿Cómo se debe entender a la leucemia mieloide crónica?

Es una de las enfermedades hematológicas que tiene una frecuencia importante y que a veces es subdiagnosticada. Existen dos tipos de leucemia, la aguada y la crónica. La leucemia mieloide crónica se presenta como un daño a nivel genético por un cromosoma llamado Filadelfia, en donde los glóbulos blancos que son los soldados de defensa del cuerpo pueden llegar a su estado de madurez pero no entran en una muerte celular programada conocida como apoptosis; entonces estas células se perpetúan en el tiempo y comienzan a duplicarse lo que provoca una leucemia mieloide crónica, lo peculiar es que en los glóbulos blancos constituidos por leucocitos, neutrófilos, linfocitos, eosinófilos y basófilos, los leucocitos se proliferen muchísimo, lo normal es de 5 a 10 mil, pero, este tipo de pacientes llegan con 100 mil o 150 mil leucocitos y la mayoría son los eosinófilos y basófilos que normalmente no se ve.

¿Cuál es el índice de afectación?

Se habla de alrededor de 25 pacientes nuevos al año por cada 100 mil habitantes, no es un valor despreciable. La leucemia mieloide crónica se caracteriza por estar presente en grupos poblacionales de pacientes entre los 20 y los 30 años de edad, en la mayoría de las veces se presenta sobre los 60 años en un segundo pico de edad. Entre hombres y mujeres es casi la misma incidencia, con un aligera inclinación a los hombres en una relación de 1 a 1,5 convirtiéndose en una enfermedad que no discrimina.

¿Cuáles son los factores de riesgo que predisponen?

Es muy importante tener en cuenta que esta no es una enfermedad hereditaria, pero, si es un daño genético que es el cromosoma Filadelpia. Son factores de riesgo para padecer leucemia mieloide crónica el estar en contacto con pesticidas, fungicidas, radiaciones ionizantes como las de Hiroshima y Nagasaki, el tabaco, el uso de petróleos y sus derivados; además, las personas que trabajan en radioterapia y quienes preparan los tintes de cabello también están expuestas.

¿Qué sintomatología se puede presentar?

Es una enfermedad asintomática la mayoría de las veces, por lo general, el paciente asiste con el médico y le cuenta que se siente un poco cansado, no es un cansancio excesivo es más bien de un día pesado o por no dormir bien y muchas veces se relaciona con el estrés; además, disminuye el apetito porque el bazo crece y al estar pegado al estómago genera este signo. También puede tener algunas adenopatías o ganglios a nivel de cuello, de axila y de ingles. Entonces, la leucemia mieloide crónica es un hallazgo casual porque el médico con este tipo de síntomas solicita una biometría y observa que el paciente tiene los leucocitos y las plaquetas con valores altos.

¿Cuál es el proceso de diagnóstico?

Lo primero que se realiza es una biometría que es el examen más básico de sangre, con este estudio se refiere al paciente a un hematólogo quien realiza dos exámenes complementarios como la citometría de flujo y citogenética a veces con aspirado de médula y en otros casos no es necesario porque el paciente tiene muchos leucocitos. La citometría de flujo determina qué tipo de células son las que están saliendo a nivel medular y te alerta sí, un grupo de eosinófilos o basófilos están marcando positivo para patológico maligno, en este examen ya se establece la presencia de un síndrome mieloproliferativo que es una leucemia mieloide crónica. Con la citogenética se busca el cromosoma Filadelfia que está presente más o menos en el 85 % y 90 % de los casos. Existe un 10 % de casos de pacientes que tienen leucemia mieloide crónica y no tienen el cromosoma Filadelfia positivo, pero, tienen toda la clínica, en estos casos la citometría de flujo lo trata como si fuera una leucemia mieloide crónica. Es más difícil manejar a un paciente cuando no tienen este cromosoma porque no se puede ir controlando cómo evoluciona la enfermedad. Cuando se realiza el diagnóstico, se identifica si la persona tiene una leucemia mieloide crónica, un cromosoma Filadelfia donde del 100 % de células que estudiaron en genética el 80 % tienen cromosoma Filadelfia.

¿Cómo se determina el tratamiento para este padecimiento?

El tratamiento se inicia con el uso de tabletas inhibidores de la tirosina quinasa, su función es que el cromosoma Filadelfia deje de traslocarse y se vuelva normal. En el primer año existen tres puntos de control: a los tres meses, donde la biometría debe estar completamente normal, eso significa que el medicamento que se eligió para el paciente está funcionando. A los seis meses, se hace por citogenética como al inicio, la medición del cromosoma Filadelpia en donde si un paciente comenzó con un 80 %, a los seis meses debe estar indetectable o por lo menos haber bajado a un 5 % o 6 %, lo cual indica que el tratamiento está funcionando. Al año se realiza el tercer chequeo por medio de la prueba de proteína C reactiva (PCR), para identificar al cromosoma Filadelfia cuya traslocación específica es BCR-ABL, con este estudio se determina si el paciente ya no tiene la enfermedad porque no se detecta el cromosoma; hematológicamente está tranquilo y el bazo disminuyó de tamaño; es decir, está completamente asintomático. Cuando la enfermedad entra a una fase acelerada porque el fármaco perdió su efecto, se la trata como si fuera una leucemia aguda y ahí, se aplican los protocolos donde los medicamentos ya no son orales sino endovenosos, porque entran en una fase blástica donde las tasas de respuestas son menores y la sobrevivencia es de tres a seis meses con quimioterapias e inclusive trasplante.

¿Qué efectos secundarios se presentan durante el tratamiento?

No es un tratamiento personalizado, es un procedimiento de quimio con tabletas a través de la tirosina quinasa que es un protocolo general. Durante el tratamiento no se cae el cabello, por lo general, el paciente se queja un poco de incomodidad en el abdomen porque se llena de gases; siente distensión abdominal; se hinchan un poco los párpados, las manos y los pies, de ahí no pasa nada más. Es un medicamento muy bien tolerado, no tiene interacción con otros y lo que se debe hacer es regularlo de acuerdo a la persona. Lo importante es que el paciente no se automedique porque las defensas no son adecuadas al estar con leucemia y luego con medicación; es decir, si tiene dolor de cabeza, de abdomen o infección, debe llamar a su médico tratante para determinar qué hacer.

Con el avance de la ciencia ¿qué tipo de pronóstico tiene esta enfermedad?

Regresando a ver a los tratamientos de antes y lo que se aplica hoy, tiene un buen pronóstico para la calidad de vida de los pacientes. La mayoría de las personas llegan con un diagnóstico en fase crónica, entonces tiene un mejor pronóstico de supervivencia. Revisando en la historia, los fármacos como la tirosina quinasa eran un boom para este tipo de enfermedades, porque antes se las trataba como si fueran leucemias agudas, pero, el proceso era demasiado agresivo para el beneficio del paciente, entonces todos estos medicamentos que salieron se van innovando, permitiendo una supervivencia en esta fase de la enfermedad de hasta de 10 años. Además, se decía que el uso de los de los medicamentos no se podía suspender y en la actualidad, estudios han demostrado que los pacientes que han recibido dos años de tratamiento, mantienen la enfermedad mínima residual; con la citogenética o por PCR está por debajo del 0,001 se puede quitar el medicamento y ver cómo evoluciona. Obviamente son pacientes todo el tiempo bajo control y que no tienen otro factor de riesgo alrededor; es decir, que pasó por los tres puntos de control con resultados perfectos.

¿Qué estilo de vida debe llevar una persona con CML?

Pueden llevar un estilo de vida normal, lo único que deben cumplir son sus controles médicos periódicos y tomar la medicina, eso no es negociable.

¿Qué se puede hacer para tratar mejor esta enfermedad?

Como Sociedad Ecuatoriana Núcleo Pichincha, se debe socializar sobre la enfermedad; los hematólogos sabemos cómo manejarla, conocemos los protocolos, se tiene la capacidad de diagnóstico y resolución del paciente, pero hay que comunicar a los niveles de atención primaria y secundaria que es donde a veces se quedan estancados los pacientes y se pierde tiempo que es valioso cuando llegan al hematólogo.

¿Algo que le gustaría añadir?

Es importante comunicar que estas enfermedades, aunque no son tan frecuentes como la diarrea o neumonía, sí existen. Si un médico de atención primaria observa en una biometría algo que no está bien, debe referir a un hematólogo. No hay que perder la esperanza y la confianza, las farmacéuticas van desarrollando nuevos medicamentos específicos para este tipo de enfermedades que ayudan a la sobrevida de los pacientes.